Natria fenil-butirato

El Vikipedio, la libera enciklopedio
Salti al navigilo Salti al serĉilo
Natria fenil-butirato
Sodium phenylbutyrate Structural Formula V1.svg
Kemia strukturo de la
Natria fenil-butirato
Sodium phenyl-butyrate3D.png
3D Kemia strukturo de la
Natria fenil-butirato
Alternativa(j) nomo(j)
  • Fenil-butirato de natrio
  • Fenil-butanato de natrio
  • Natria fenil-butanato
Kemia formulo
C10H11NaO2
CAS-numero-kodo 1716-12-7
ChemSpider kodo 5068
PubChem-kodo 5258
Fizikaj proprecoj
Aspekto Blankecaj kristaloj
Molmaso 186.18291 g mol−1
Smiles [Na+].[O-]C(=O)C(c1ccccc1)CC
Fandopunkto 214 °C-216 °C
Bolpunkto 290,7 °C[1]
Solvebleco
Acideco (pKa) 4.76
Ekflama temperaturo 187.9 °C[1]
Sekurecaj Indikoj
Risko R36
Sekureco S26
Pridanĝeraj indikoj
Danĝero
GHS etikedigo de kemiaĵoj[2]
GHS Damaĝo-piktogramo
07 – Toksa substanco
GHS Signalvorto Averto
GHS Deklaroj pri damaĝoj H319
GHS Deklaroj pri antaŭgardoj P264, P280, P305+351+338, P313
Escepte kiam indikitaj, datumoj estas prezentataj laŭ iliaj normaj kondiĉoj pri temperaturo kaj premo
(25 °C kaj 100 kPa)

Natria fenil-butirato, fenil-butirato de natrioC10H11NaO2 estas organika natria salo el aromata grasacido uzata en traktado pri malordoj de la urea ciklo[3], pro tio ke ĝiaj metabolaĵoj donas alternativan vojon al la urea ciklo permesante la ekskreciado de la nitrogeno-troo. Ĝi estas orfa drogo[4], komerce disdonita kiel Buphenyl, Ammonaps aŭ Tributirato.

Natria fenil-butirato same estas inhibanto de la enzimo histona malacetilazo[5] kaj farmakologia akompananto, respektive kondukante al esploroj pri ĝia uzo kiel anti-kanceragento kaj en la malsano pri misformado de proteinoj tiel kiel la mukoviskozeco.

Medicinaj uzoj[redakti | redakti fonton]

Natria fenil-butirato estas buŝe ingestita aŭ per nazogastra entubigo kiel tablojdo aŭ pulvoro, kaj havas salan aŭ amaran guston.Ĝi traktas la malordoj de la urea ciklo, genetikaj malordoj en kiu nitrogenaj reziduoj akumuliĝas en la sangoplasmo kiel amonia glutamino, ankaŭ konata kiel hiperamonemio[6], pro nesufiĉeco en la enzimoj karbamoila fostata ligazo I[7], ornitina trans-karbamilazo[8] kaj arginino-sukcenatacida ligazo[9].

Kiam nekontrolita, ĉi malordoj kaŭzas intelektan malkapablon kaj antaŭtempa morto. Metabolaĵoj de natria fenil-butirato permesas ke la renoj ekskreciu troon de nitrogeno anstataŭ ureon, kaj asociita al dializo, suplementoj de aminoacidoj kaj proteino-restrikta dieto, denaskaj infanoj kun malordoj de urea ciklo kutime supervivas pli ol dekdu monatoj. Paciencoj devas ricevi dumvivan traktadon. La traktado estis enkondukita de esploristoj en 1990, kaj aprobita de FDA en la 13-a de majo 1996.

Literaturo[redakti | redakti fonton]

Referencoj[redakti | redakti fonton]

  1. 1,0 1,1 American Chemicals
  2. PubChem
  3. Malordoj de la urea ciklo estas genetika perturbo kaŭzata per nesufiĉo da unu el la enzimoj respondaj pri forigo de amoniako el la sangofluo.
  4. Orfa drogo estas farmacia agento kiu estis specife disvolvita por traktado de rara medicina kondiĉo, kie la kondiĉo ĝustadire estas konata kiel orfa malsano.
  5. La inhibanto de histona malacetilazo estas klaso da komponaĵoj kiuj partoprenas en la funkcio de la histona malacetilazo, per longa historio en psikiatrio kaj neŭrologio kiel humura stabiliganto kaj anti-epilepsia.
  6. Hiperamonemio estas metabola perturbo karakterizita per troo da amoniako en la sango.
  7. Karbamoila fosfato ligazo I estas enzimo lokigita en la ĉelmitokondrio respondeca pri produktado de ureo.
  8. Ornitina trans-karbomilazo estas enzimo kiu katalizas reakcion inter la karbamoila fosfato kaj ornitino por estigi la citrolinon.
  9. Arginino-sukcenata ligazo estas enzimo kiu sintezas la arginino-sukcenaton ekde citrulino kaj aspartato.